Nazwa PFAPA wzięła się z pierwszych liter angielskich słów, określających okresowo występującą gorączkę, a także objawy w obrębie jamy ustnej, takie jak afty i zapalenie gardła, oraz powiększenie węzłów chłonnych szyi. Po raz pierwszy schorzenie to zostało opisane dopiero w 1987 roku, a obecnie zaliczone jest do stanów nawracających.

Nadal nie wiadomo, co jest przyczyną syndromu PFAPA. Do najbardziej jego charakterystycznych objawów należy cyklicznie nawracająca (co około 26–36 dni) wysoka gorączka (ponad 39 stopni Celsjusza), której towarzyszyć mogą wymienione wcześniej symptomy – wszystkie bądź tylko niektóre. Choroba trwa około 5 dni, po czym najczęściej samoistnie ustępuje.

Z praktyki wynika, że stosowanie antybiotyków z różnych grup, leków przeciwwirusowych czy sulfonamidów oraz niesteroidowych leków przeciwzapalnych nie przynosi poprawy – za wyjątkiem łagodzenia gorączki.

Syndrom PFAPA notowany jest najczęściej u dzieci poniżej 5. roku życia. Mimo jego występowania dzieci rozwijają się prawidłowo i czują się dobrze. Aby jednak wykluczyć istnienie schorzenia, które może dawać podobne objawy, lecz wymaga bezwzględnie zastosowania na przykład antybiotyków, dziecko niezwłocznie po wystąpieniu symptomów powinno znaleźć się na wizycie u stomatologa, lekarza rodzinnego bądź laryngologa.