Zespół Caffeya-Silvermana - cechy obrazu klinicznego i zaburzenia stomatologiczne - opis przypadku

Zespół Caffeya-Silvermana - cechy obrazu klinicznego i zaburzenia stomatologiczne

Agata Lenartowicz-Lotko i Renata Kryściak

Z Prywatnej Przychodni Stomatologicznej we Wrocławiu Kierownik naukowy: dr n. med., spec. chirurgii stomatologicznej Ewa Ruchała

Streszczenie

W pracy przedstawiono przypadek zespołu Caffeya-Silvermana u 5-miesięcznej dziewczynki. Opisując tę jednostkę chorobową, podkreślono konieczność współpracy lekarza stomatologa z lekarzami różnych specjalności w diagnostyce i terapii rzadkich zespołów chorobowych.

Zespół Caffeya-Silvermana, czyli korowy przerost kości niemowląt (hyperostosis corticalis infantium), należy do rzadkich chorób wieku niemowlęcego (1). Jest chorobą kości oraz przylegających tkanek miękkich (powięzi, ścięgien i mięśni) o nieznanej etiologii i niewyjaśnionym patomechanizmie (2). Odpowiedzialność za powstawanie tego zespołu ponoszą prawdopodobnie czynniki infekcyjne, immunologiczne, alergiczne i predyspozycje genetyczne (3).

Opis przypadku kpkn (korowego przerostu kości niemowląt) po raz pierwszy podał w roku 1888 West, a następnie Roske w roku 1930 i Ellis w roku 1938. Jednak dopiero Caffey i Silverman wyodrębnili w roku 1945 zmiany kostne i opisali charakterystyczne zmiany radiologiczne (4, 5, 6).
Początek choroby bywa zwykle nagły, objawem charakterystycznym jest pojawienie się twardego obrzęku tkanek miękkich w okolicy zajętej kości, określanych mianem nacieków deskowatych. Stwardnienie tkanek miękkich okolicy żuchwy nadaje twarzy wygląd "księżycowatej" (ang. moon face) (ryc. 1) (1, 4, 7, 8). Zmiany występują w żuchwie (70- -90% przypadków), obojczykach, trzonach kości łokciowych (75%), trzonach pozostałych kości długich (30-40%), w kościach płaskich sklepienia czaszki, a także w żebrach, łopatkach, kościach miednicy (7). Proces chorobowy nie obejmuje przynasad kości.
Rozpoznanie zespołu Caffeya-Silvermana powinno być poparte obecnością zmian w żuchwie i jest ustalane na podstawie badania radiologicznego i fizykalnego (3). Skóra nad zajętą okolicą jest napięta, lśniąca, prawidłowo ucieplona i bardzo rzadko bywa zaczerwieniona. Zmiany obrzękowe wyprzedzają o kilka tygodni zmiany radiologiczne. Zmianom miejscowym towarzyszą objawy ogólne: niepokój, podwyższona temperatura ciała, zmniejszone łaknienie, przeczulica okolicy objętej zmianą, bladość skóry i błon śluzowych (4, 7, 9).

Zobacz pełną treść artykułu